Résumé
Le monilethrix est une dysplasie du cuir chevelu à transmission autosomique dominante. Cette rare génodermatose est caractérisée par des constrictions périodiques de la tige pilaire donnant l'aspect de chevelure torsadée. Il est accompagné d'une fragilité de la structure du cheveu, d'une hyperkératose folliculaire locale ainsi que d'une hypotrichose prononcée. Les patients peuvent également présenter une dystrophie des ongles. L'examen microscopique de la tige pilaire indique l'alternation périodique de renflements fusiformes d'environ 1 mm de long séparés par des zones de rétrécissement où siègent les fractures. La microscopie électronique révèle une cassure de la tige pilaire dans les zones de constriction. Le monilethrix est du à une mutation des gènes codant pour la kératine de type II : hHb1 et hHb6. Le traitement consiste en une prise d'acide glycolique et rétinoïque local ou de minoxidil chez les patients post-pubères, bien que cet état s'améliore généralement au fil des années.
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Dernière mise à jour : Septembre 2003
