Aller vers le contenu
  1. Accueil
  2. Maladies rares
  3. Recherche
Imprimer Imprimer
Recherche simple

Recherche simple

*
(*) Champ obligatoire





 

Autre(s) option(s)

Nevus pigmentaire géant congénital

Numéro Orphanet ORPHA626
Prévalence des maladies rares 1-9 / 100 000
Hérédité
  • Sporadique
Âge d'apparition Néonatal/petite enfance
Code CIM 10
  • D22
numéro MIM
Synonyme(s) GMN
LCMN
NGC

Résumé

Le naevus pigmentaire congénital géant est une dysembryoplasie rare. Il touche surtout le sexe féminin et il est localisé préférentiellement dans la région mediodorsale avec une disposition souvent symétrique. Une ou plusieurs grandes nappes à surface plane ou papulonodulaire, parfois verruqueuse, de teinte foncée avec des taches noires et recouvertes d'une forte pillosité sont observées. Le naevus geant est souvent associé à des atteintes muqueuses et/ou à une mélanose neuroméningée (mélanome neurocutané). Le plus souvent, il est stable et bénin mais le risque de transformation maligne rend la surveillance régulière nécessaire. L'ablation de la lésion est parfois conseillée.

Editeur(s) expert(s)

  • Dr Claudine BLANCHET-BARDON

(*) champs obligatoires

Attention, seules les contributions pour améliorer la qualité des informations du site sont attendues. Pour tout autre type de message, merci d'utiliser nous contacter. Seuls les commentaires écrits en anglais ou en français pourront être traités.


Captcha image

Informations supplémentaires

Information résumée
Get Acrobat Reader
Toutes les informations sur le site ne dispensent pas d'une consultation auprès d'un médecin spécialiste, seul autorisé à donner un avis médical
Langues :
Le portail des maladies rares et des médicaments orphelins
Orphanet version 4.7.11 - Dernière mise à jour : 2012-05-22