Résumé
Le néphroblastome est la plus fréquente des tumeurs du rein chez l'enfant. Il représente 6 à 8% des cancers de l'enfant. Plus de 80% des cas sont observés avant l'âge de 5 ans. Le développement d'un néphroblastome peut être associé à différentes anomalies congénitales (aniridie, hémihypertrophie, anomalies génito-urinaires) ou faire partie de syndromes spécifiques (syndromes de Beckwith-Widemann, de Denys-Drash, de WAGR, de Perlman). Des pertes d'hétérozygotie du chromosome 11 ont conduit à identifier plusieurs gènes impliqués dans sa tumorigenèse. Il a un fort potentiel métastatique au poumon, au foie, à l'espace rétropéritonéal et à la cavité péritonéale en cas d'effraction tumorale, ainsi qu'aux ganglions et aux os. C'est une tumeur très chimiosensible. Le traitement comporte une chimiothérapie pré-opératoire pour éradiquer les métastases à distance et pour réduire la taillle de la tumeur (faciliter l'exérèse). La chirurgie doit être complète sans aucune effraction tumorale. La durée et le type de la chimiothérapie dépendent de l'histologie et du stade d'extension. La radiothérapie est réservée à des formes de mauvais pronostic. La survie est supérieure à 90%. Il existe des traitements curateurs pour certaines rechutes. Le traitement doit être pris en charge par une équipe pluridisciplinaire experte dans le traitement des cancers de l'enfant. *Auteur : Pr G. Vassal (janvier 2002)*.
