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Cardiomyopathie Tako-Tsubo

ORPHA:66529
Synonyme(s) Cardiomyopathie de stress
Syndrome de Tako-Tsubo
Syndrome de Takotsubo
Syndrome de ballonisation apicale
Syndrome de l'apex ventriculaire en ballon
Syndrome des coeurs brisés
Prévalence Inconnu
Hérédité Inconnue
Âge d'apparition Adulte
CIM-10
  • I42.8
OMIM -
UMLS -
MeSH -
GARD
MedDRA -

Résumé

Définition

La cardiomyopathie takotsubo (CT) est une insuffisance cardiaque aiguë récemment décrite qui se manifeste comme un infarctus aigu du myocarde et se caractérise par des symptômes ischémiques, une élévation du segment ST à l'électrocardiogramme, et des marqueurs de pathologie cardiaque élevés.

Epidémiologie

Ce syndrome a été initialement décrit dans la population japonaise, mais il a récemment été rapporté en Europe et aux Etats-Unis. Il survient le plus souvent après la ménopause chez des femmes âgées de 55 à 75 ans, avec une incidence estimée à 1/36 000 dans la population générale.

Description clinique

Les patients se présentent généralement avec des douleurs thoraciques de type angor ou une dyspnée, une élévation du segment ST et une prolongation de l'intervalle QT à l'électrocardiographie, une élévation faible à modérée des enzymes cardiaques et des marqueurs, et une « ballonisation » apicale transitoire du ventricule gauche. Contrairement aux syndromes coronaires aigus (SCA), les patients avec une CT n'ont ni signes de coronaropathie détectables à l'angiographie ni maladie coronaire non obstructive. Les complications les plus fréquemment décrites sont le choc cardiogénique et l'obstruction du flux sanguin à la sortie du ventricule gauche, les AVC, et la formation de thrombose apicale.

Etiologie

Bien que sa cause exacte reste inconnue, ce syndrome est typiquement provoqué par un stress physique ou émotionnel intense, y compris des maladies diverses et des interventions chirurgicales.

Méthode(s) diagnostique(s)

Le diagnostic est établi par artériographie coronaire, ventriculographie gauche et échocardiographie.

Diagnostic(s) différentiel(s)

Le diagnostic différentiel inclut les SCA et les autres types de défaillance ventriculaire transitoire.

Prise en charge et traitement

Les patients doivent être surveillés par monitoring cardiaque et les arythmies auriculaires et ventriculaires, l'insuffisance cardiaque et les complications mécaniques doivent être traitées. La prise en charge passe par le traitement de l'insuffisance cardiaque, avec par exemple l'administration de bêta-bloquants, d'inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine, de l'aspirine et des diurétiques.

Pronostic

Le pronostic à court terme est caractérisé par une excellente récupération clinique en l'espace de quelques semaines, à condition que les mesures appropriées soient mises en place durant la phase aiguë de la maladie. L'évolution, bien que généralement sans heurt, peut être marquée par une rupture du ventricule gauche, ce qui fait de ce syndrome une cause récemment identifiée de mort subite.

Editeur(s) expert(s)

  • Pr Robert ANDERSON

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