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Paralysie périodique hyperkaliémique

Numéro Orphanet ORPHA682
Prévalence des maladies rares 1-9 / 1 000 000
Hérédité
  • Autosomique dominant
Âge d'apparition Enfance
Code CIM 10
  • G72.3
MIM
Synonyme(s) Adynamie épisodique de Gamstorp

Résumé

La paralysie périodique est une myotonie aggravée par le potassium. Il s'agit d'une affection génétique de transmission autosomique dominante à forte pénétrance dont la prévalence est estimée à 1/100 000. Elle se manifeste par des accès de faiblesse musculaire durant quelques minutes, quelques heures, survenant de façon concomitante à une augmentation du taux de potassium sanguin. Le traitement repose sur la prévention de la survenue des accès en évitant les facteurs de provocation et en instituant un traitement par acétazolamide au long cours. *Auteur : Orphanet (septembre 2002)*.

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