Résumé
La paralysie supranucléaire progressive (PSP), ou maladie de Steele, Richardson et Olszewski, est une maladie neurodégénérative rare, qui se déclare tardivement (vers la soixantaine). La PSP est caractérisée par les manifestations cliniques suivantes : parkinsonisme, instabilité posturale, ophtalmoplégie supra-nucléaire. Il est noté également des déficits en neurotransmetteurs (dopaminergiques, cholinergiques, gabaergiques) et une pathologie évolutive avec des dégénérescence neurofibrillaires de protéines tau dans respectivement le tronc, les noyaux gris centraux, le cortex frontal moteur, associatif, puis vers les autres régions du néocortex. Une détérioration intellectuelle peut s'installer avec des troubles du langage et des troubles frontaux. La PSP est une tauopathie de type II (tauopathie 4R). Le profil biochimique est un doublet majeur de protéines tau anormales (tau 64 et 69) résultant de l'accumulation anormale et prépondérante d'isoformes tau avec 4 motifs répétés (exon 10 positif). Un polymorphisme spécifique du gène tau (haplotype H1) est associé à cette pathologie. La neuropathologie est caractérisée par une perte neuronale, une gliose et une dégénérescence neurofibrillaire dans les régions cérébrales affectées. L'accumulation des protéines tau se fait également dans les astrocytes, pour donner des figures caractéristiques. Il s'agit des plaques astrocytaires en étoile pour la PSP alors qu'elles sont en couronne pour la DCB (dégénérescence corticobasale). Un essai thérapeutique dans le cadre d'une étude prospective européenne est en cours. *Auteur : Dr A. Delacourte (février 2005)*.
