Résumé
Le pemphigus désigne un groupe de maladies chroniques de la peau d'origine auto-immune caractérisées par la formation de vésicules dans la couche superficielle de la peau et des muqueuses. Il en existe trois types, dont le pemphigus profond, anciennement appelé pemphigus vulgaire, qui est le plus fréquent (75% des cas). On peut estimer la prévalence du pemphigus profond à environ 1/2 630. L'âge moyen de début de la maladie est de 50-60 ans, même si des formes infantiles ont été décrites. La maladie débute généralement par des érosions buccales, souvent prises pour des aphtes. Les vésicules sont de consistance molle et se rompent facilement, formant des plaies ou érosions souvent douloureuses. L'oesophage, le rectum, le nez ou les paupières peuvent être également atteints. L'atteinte cutanée survient plusieurs semaines ou plusieurs mois après les érosions muqueuses. Il existe un signe de Nikolsky en peau périlésionnelle, et parfois en peau saine. Le pemphigus « végétant » est une forme clinique caractérisée par l'évolution végétante des lésions qui se localisent dans les grands plis. Les causes exactes de la maladie ne sont pas connues. Les auto-anticorps sont dirigés contre des constituants du desmosome et sont responsables de l'acantholyse et du clivage intra-épidermique. Dans le pemphigus profond, les auto-anticorps se lient à la desmogléine 1 et 3, molécules de surface des kératinocytes. L'apparition de bulles cutanées du thorax ou du scalp permet d'évoquer le diagnostic. Celui-ci est confirmé par analyse histopathologique : par histologie standard d'une part et par immunofluorescence directe d'autre part. Ces techniques mettent en évidence des bulles intra-épidermiques par acantholyse suprabasale, et des dépôts d'IgG (surtout IgG1 et IgG4) et/ou C3 à la surface des kératinocytes. L'activité de la maladie est corrélée au titre des anticorps circulants. La corticothérapie générale est le traitement de choix, sur une durée totale d'environ 12 mois en l'absence de rechute. Un immunosuppresseur peut éventuellement y être associé. Le pronostic du pemphigus s'est considérablement amélioré au cours des dernières décennies grâce à la corticothérapie. Cependant, la mortalité reste non négligeable (environ 5% des cas dans les premières années d'évolution), principalement en raison des infections systémiques liées au traitement et dans une moindre mesure aux surinfections des lésions. *Auteur : Orphanet (novembre 2007)*.
