Résumé
Le carcinome neuroendocrine cutané est un cancer primitif de la peau dérivé de la lignée cellulaire neuroendocrine (cellules de Merkel, ce qui donne l'appellation de carcinome à cellules de Merkel, CCM). Le CCM représente moins de 1% de tous les cancers cutanés. L'incidence annuelle estimée varie entre 1 à 2 sur 500 000 dans la population caucasienne, mais elle augmente régulièrement. Le CCM survient généralement chez les sujets âgés (âge moyen au diagnostic 68-75 ans), 5% des cas apparaissant avant 50 ans. Il n'y a pas de prédominance de sexe, mais des auteurs ont suggéré une légère prédominance masculine. Le CCM se présente sous forme de papules dures, brillantes et indolores, de couleur rouge, rose ou violacée et de taille variable. Elles apparaissent de préférence sur des zones exposées au soleil (tête, cou et membres supérieurs). Le CCM s'étend rapidement localement et vers les ganglions lymphatiques locorégionaux, le foie, les poumons, les os et le cerveau. Au moment du diagnostic, le CCM se présente comme une lésion cutanée primitive s'étendant au derme et aux tissus sous-cutanés, avec ou sans métastases lymphatiques. Le CCM est classé en stades correspondant à l'extension de la maladie. La cause exacte est inconnue, mais une relation avec l'exposition au soleil et l'immunosuppression est suspectée. Le diagnostic est fait sur biopsie cutanée. D'un point de vue anatomopathologique, le CCM est un carcinome neuroendocrine peu différencié, intéressant le derme et s'étendant fréquemment au tissu sous-cutané. L'immunohistochimie montre un marquage positif avec les marqueurs neuroendocrines (énolase neurone-spécifique, synaptophysine) et ceux de la cytokératine (cytokératine 20), ce qui permet de faire la distinction avec les autres tumeurs à petites cellules. Le bilan d'extension se fait par imagerie. Le traitement est adapté en fonction du stade au moment du diagnostic, de la taille de la tumeur, de sa localisation et de l'âge et l'état général du malade. Le traitement comprend exérèse chirurgicale et curage ganglionnaire, et radiothérapie et chimiothérapie en présence de métastases. Un traitement palliatif vise à améliorer la qualité de vie de ces patients. Le décès survient en moyenne 3 ans après le diagnostic. Les malades qui n'ont pas de métastases ganglionnaires au moment du diagnostic ont cependant un bien meilleur pronostic. Les femmes semblent avoir une survie supérieure à celle des hommes. *Auteur : Orphanet (juillet 2007)*.
