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Anonychie congénitale

Numéro Orphanet ORPHA79143
Prévalence des maladies rares -
Hérédité -
Âge d'apparition -
Code CIM 10 -
MIM
Synonyme(s) Anonychie

Résumé

Ce syndrome est caractérisé par des anomalies des ongles allant de l'onychodystrophie (ongles dystrophiques) à l'anonychie (absence des ongles). L'onychodystrophie-anonychie a été décrite dans au moins 4 générations d'une famille avec une transmission père-fils, suggérant une transmission autosomique dominante. L'anonychie a été décrite chez moins de 20 cas, elle est probablement transmise selon un mode autosomique récessif. Enfin, l'anonychie congénitale totale, dans laquelle tous les ongles des pieds et des mains sont absents, semblerait avoir un mode de transmission autosomique dominant. *Auteur : Orphanet (mai 2007)*.

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