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Syndrome des antiphospholipides

Numéro Orphanet ORPHA80
Prévalence des maladies rares >1 / 1000
Hérédité
  • Inconnu
Âge d'apparition Adulte
Code CIM 10
  • D89.8
  • I82.9
numéro MIM
Synonyme(s) APS
SAPL
Syndrome de Hughes
Syndrome des anticorps antiphospholipides

Résumé

Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) se caractérise par une thrombose artérielle et/ou veineuse, des fausses couches répétées et la présence d'anticorps antiphospholipides (aPL), i.e. anticorps anti-cardiolipine (aCL), anticorps anti-bêta2GPI, anticoagulants de type lupique (LA). Ces aPL qui interagissent avec différentes protéines de coagulation, ainsi qu'avec des plaquettes ou des cellules endothéliales, pourraient jouer un rôle dans la pathogénie de la maladie. La prévalence du syndrome clinique reste inconnue ; cependant, la fréquence des anticorps antiphospholipides dans la population générale se situe entre 1 et 4,5%. Les principales manifestations cliniques sont : la survenue d'une thrombose, une morbidité chez la femme enceinte, une thrombocytopénie, la présence de symptômes neurologiques, un livedo reticularis et une anémie hémolytique. Les aPL ont été décelés chez environ 1/3 des patients atteints de lupus systémique érythémateux. Un titre élevé d'aCL, la présence de LA et surtout d'anticorps anti-bêta2GPI sont des indicateurs précoces des manifestations cliniques du SAPL chez ces patients. La thrombose est traitée par la warfarine à haute dose [International Normalized Ratio (INR) supérieur ou égal à 3]. Il est recommandé aux femmes enceintes atteintes du SAPL de prendre de l'aspirine à faible dose (80 mg/j) ainsi que de l'héparine non fractionnée sous-cutanée ou de l'héparine de faible poids moléculaire.

Editeur(s) expert(s)

  • Dr Maria TEKTONIDOU

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