Résumé
La polyarthrite systémique est une arthrite juvénile idiopathique (AJI) caractérisée par l'intensité des signes extra-articulaires (fièvre, éruptions), et par un sex ratio égal à 1. Elle représente environ 10-11% des cas d'AJI. Sa prévalence est comprise entre 3.3 et 33 enfants pour 100 000, avec une incidence annuelle de 0.11 à 2.2/100 000 enfants. La maladie débute habituellement entre 3 et 5 ans. Les signes cliniques associent une fièvre élevée oscillante au cours de la journée avec plusieurs pics à 39°C ou plus ; c'est au moment de ces pics thermiques que surviennent les éruptions fugaces et diffuses érythémateuses ou pseudo-urticariennes. La présence d'arthrite est indispensable au diagnostic, mais est parfois retardée dans le temps. La diffusion de l'atteinte articulaire est variable (mono, oligo ou polyarthrite) touchant aussi bien les petites que les grosses articulations, de façon plus ou moins symétrique. A cette triade caractéristique et diagnostique peuvent s'associer des adénopathies et une hépatosplénomégalie. Des complications viscérales à type de péricardite, épanchement pleural ou péritonite séreuse avec douleurs abdominales peuvent être présentes. Il n'y a pas de signe biologique spécifique, mais il existe un syndrome inflammatoire majeur avec une élévation importante du taux de ferritine et une diminution du pourcentage de ferritine glycosylée. La polyarthrite systémique sans mécanisme ni facteur déclenchant actuellement connus se différencie nettement des autres AJI. Il pourrait s'agir non pas d'une maladie auto-immune, mais d'une maladie auto-inflammatoire (comme entre autres la maladie périodique, le syndrome CINCA/NOMID). La triade fièvre quotidienne (de durée supérieure à 2 semaines), arthrite et éruption fugace est indispensable au diagnostic (critères d'Edmonton). En cas d'absence d'éruption, la présence d'adénopathies, d'hépatosplénomégalie, et/ou d'épanchements séreux confirme également le diagnostic. Il n'y a pas de signe biologique spécifique. Les critères d'exclusion sont la présence de psoriasis ou d'un antécédent de psoriasis chez un parent de premier degré, le cas d'une arthrite chez un garçon HLAB 27 débutant après l'âge de 6 ans, ou la présence de facteur rhumatoïde IgM à deux reprises à 3 mois d'intervalle. Le cas d'une spondylarthrite ankylosante, d'une arthrite et enthésite, d'une sacroiliite avec entéropathie inflammatoire, ou d'une uvéite antérieure aiguë ou d'un antécédent de l'une de ces affections chez un parent de 1er degré est également un critère d'exclusion. Les diagnostics différentiels incluent les fièvres infectieuses, les connectivites (notamment le lupus), la leucémie aiguë et les autres maladies auto-inflammatoires. La prise en charge doit se faire en milieu spécialisé. L'aspirine à fortes doses ou les anti-inflammatoires non stéroïdiens constituent la première étape. Dans les formes réfractaires après 2 à 6 semaines, la corticothérapie à fortes doses doit être utilisée pour contrôler le syndrome inflammatoire et les symptômes cliniques. Les traitements de fond (Méthotrexate et biothérapie) sont proposés dans les formes corticorésistantes ou dépendantes avec une efficacité inconstante. Pour les patients résistants au traitement corticoïde, d'autres molécules sont actuellement utilisées et/ou en cours d'étude : le thalidomide, l'antagoniste du récepteur de l'interleukine-1 (Anakinra), l'anticorps monoclonal anti-récepteur de l'interleukine-6 (MRA). Dans certains cas, des infiltrations peuvent être proposées. La moitié des patients sont guéris à l'âge adulte. Dans les autres cas, les arthrites persistent avec ou sans fièvre et éruption. Environ 20 % des cas ont des séquelles sévères : retard de croissance et destructions ostéocartilagineuses avec handicap fonctionnel, risque d'ostéopénie. *Auteur : Dr C. Job-Deslandre (janvier 2007)*.
