Résumé
Les tumeurs endocrines (TE), aussi appelées tumeurs neuroendocrines (puisqu'elles dérivent de cellules neuroendocrines), sont définies par un phénotype commun caractérisé par l'expression de marqueurs généraux (neurone specifique énolase, chromogranine, synaptophysine) et de produits de sécrétions hormonales. Cette définition regroupe des tumeurs dispersées à l'ensemble de l'organisme dont les circonstances de découverte sont le plus souvent non spécifiques, c'est-à-dire rarement d'emblée évocatrices d'une TE (bilan d'un syndrome héréditaire de prédisposition aux tumeurs ou d'un syndrome clinique secondaire à une sécrétion hormonale). La prévalence de ces tumeurs est de 1 pour 100 000. Au sein des TE d'origine endodermique, les sièges les plus fréquents sont pulmonaires, iléaux, appendiculaires et rectaux ; au sein des TE neuroectodermiques, on retrouve le cancer médullaire de la thyroïde, le phéochromocytome et le paragangliome. Le bilan d'une TE comprendra la recherche de sécrétions hormonales et l'association éventuelle à un syndrome héréditaire de prédisposition aux tumeurs (néoplasie endocrinienne multiple, maladie de von Hippel-Lindau, neurofibromatose (voir ces termes)) qui devra être distingué d'une extension métastatique, d'une association de tumeurs sporadiques ou d'une forme multiple non héréditaire de TE. La différenciation histologique et le stade tumoral constituent des facteurs pronostiques déterminants conduisant à des survies caractérisées par leur diversité. Le siège de la TE joue un rôle déterminant sur l'activité biologique, sur l'existence d'un syndrome héréditaire associé mais aussi en tant que facteur pronostique. L'approche thérapeutique est double, antitumorale et antisécrétoire, spécialisée et multidisciplinaire.
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Dernière mise à jour : Mai 2006
