Résumé
Le syndrome d'ADANE, ou encéphalopathie nécrosante aiguë familiale, est une maladie neurologique potentiellement fatale, caractérisée par des lésions neuropathologiques associant en particulier une atteinte du tronc cérébral, du thalamus et du putamen. Elle a été décrite chez onze patients d'une seule famille. La maladie se déclare dans la petite enfance, 2 à 3 jours après un épisode fébrile, par des vomissements, des spasmes, une régression des acquisitions verbales, une rigidité et une mauvaise tenue de la tête. Après la crise, certains patients gardent des déficiences neurologiques (faiblesse musculaire, troubles du langage, déficit intellectuel, sautes d'humeur). Dans un cas sur deux, la maladie est chronique. Le mode de transmission est autosomique dominant avec probablement une pénétrance incomplète. *Auteur : Orphanet (septembre 2007)*.
