Résumé
Les syndromes de Waardenburg font partie des syndromes de surdité avec anomalies de la pigmentation. Leur incidence est de 1/270 000 naissances. Ils se distinguent par leur transmission autosomique dominante et leur dépigmentation inhomogène. Le syndrome de Waardenburg de type II (de type IIA si lié au locus 3p13, de type IIB si non lié au locus 3p13) est un groupe hétérogène se différenciant du syndrome de Waardenburg de type I par l'absence de dystopie des canthi. La présence d'une histoire familiale de surdité congénitale ou d'anomalies de la pigmentation est très importante pour le diagnostic. L'appareillage de la surdité et la prise en charge des malformations associées sont recommandés. La photoprotection des yeux et de la peau est également hautement recommandée. *Auteurs : Dr L. Faivre et Pr M. Vekemans (avril 2005)*.
