Résumé
Le syndrome de Wolff Parkinson White (V-P-W) fait partie des troubles de "conduction accélérée", il est caractérisé par une ou plusieurs connexions surnuméraires entre oreillettes et ventricules qui peuvent se traduire par des crises de tachycardie intermittente. La prévalence moyenne est estimée à 1/450, ce n'est donc pas une maladie rare. Ce syndrome touche surtout les hommes (70%), plutôt jeunes. Pendant la vie foetale, de nombreuses connexions relient oreillettes et ventricules, mais toutes disparaissent avant la naissance sauf une : le faisceau de His. Il arrive que certaines autres connexions ne disparaissent pas. La position de ce ou ces faisceaux surnuméraires est variable d'un patient à l'autre. Ces voies accessoires court-circuitent le noeud auriculo-ventriculaire, entraînant un phénomène de préexcitation ventriculaire et parfois des crises de tachycardie qui peuvent s'arrêter spontanément ou nécessiter un traitement. Une préexcitation cardiaque peut être associée à une malformation cardiaque (en particulier une maladie d'Ebstein, voir ce terme), à une cardiomyopathie hypertrophique isolée ou dans le cadre d'une maladie de Pompe ou de Danon (voir ces termes). Il existe des formes familiales de syndrome de Wolff Parkinson White mais qui sont difficiles à mettre en évidence car le ou les faisceaux supplémentaires ne sont pas perméables (actifs) en permanence. Ils peuvent être totalement silencieux tant sur le plan clinique (pas de tachycardie) que sur l'électrocardiogramme (ECG). Un gène PRKAG2 est associé à certaines formes familiales du syndrome de Wolff-Parkinson-White. Le diagnostic est souvent posé au décours d'une complication rythmique. En dehors des complications rythmiques, l'ECG peut montrer les trois signes suivants : une absence de ralentissement auriculo-ventriculaire (espace PR court, < 0,12 sec), une préexcitation des ventricules (onde Delta au début du complexe QRS) et une stimulation normale ensuite des ventricules (complexe QRS élargi > 0,12 sec du début de l'onde Delta à la fin de QRS). Ce type d'ECG correspond à un faisceau anormal reliant directement une oreillette à un ventricule. Si le faisceau relie l'oreillette au faisceau de His, l'ECG montre un intervalle PR court (<0,12 sec) avec un complexe QRS normal. Il s'agit du syndrome décrit par Lown-Ganong-Levine, un variant du syndrome de W-P-W. Les diagnostics différentiels incluent notamment les blocs de branche complets, l'infarctus antérieur et inféro-postérieur, les extrasystoles ventriculaires et la tachycardie ventriculaire, en présence de complication. Les formes familiales étant exceptionnelles, la maladie n'étant d'une particulière gravité et pouvant être améliorée par traitement, il n'y a pas habituellement de conseil génétique. Certains médicaments sont utiles pour le traitement des complications rythmiques et pour éviter la récidive notamment les bêta-bloquants, mais les digitaliques utilisés seuls sont contre-indiqués. Il est parfois tenté une destruction localisée par courant de radiofréquence. Cette manipulation qui se fait patient éveillé est longue. Elle consiste à monter une sonde dans le coeur à partir d'une ponction d'une veine, à repérer le faisceau surnuméraire et à le détruire. A l'exception de quelques cas de mort subite, le pronostic n'est en général pas modifié par ce syndrome. L'anxiété du patient dépend de son degré d'accoutumance à la tachycardie. *Auteur : Dr P. Bouvagnet (février 2007)*.
