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Arthrite juvénile idiopathique

Numéro Orphanet ORPHA92
Prévalence des maladies rares -
Hérédité -
Âge d'apparition -
Code CIM 10
  • M08
MIM
Synonyme(s) Arthrite juvénile chronique
Arthrite juvénile rhumatoïde

Résumé

Le terme d'arthrite juvénile idiopathique (AJI) désigne l'ensemble des atteintes inflammatoires articulaires sans cause reconnue, débutant avant l'âge de 16 ans et de durée supérieure à 6 semaines. Ce terme rend compte de l'absence de mécanisme connu et sous-entend la nécessité d'exclure toutes les arthrites survenant dans le cadre de maladies définies, notamment celles d'origine infectieuse, inflammatoire, auto-immune et hémato-cancérologique. L'incidence de ces affections est d'environ 0,01 à 0,2/1 000 enfants, et leur prévalence d'environ 0,3 à 3/1 000 enfants. Les critères diagnostiques des AJI ont été précisés par la dernière réunion internationale d'Edmonton en 2001. Six maladies sont identifiées : la polyarthrite systémique (anciennement dénommée maladie de Still), l'oligoarthrite juvénile, la polyarthrite avec facteur rhumatoïde, la polyarthrite sans facteur rhumatoïde, les arthrites avec enthésites (spondylarthropathies) et le rhumatisme psoriasique (voir ces termes). Un septième groupe est mentionné pour les arthrites non-classées (ne répondant à aucune définition ou à plus d'une). Les critères définissant ces affections sont essentiellement cliniques. Cependant, les études génétiques (notamment les liaisons avec les antigènes du groupe HLA), confirment qu'il s'agit bien de maladies différentes, et non de formes cliniques d'une même affection. La prise en charge de ces arthrites de l'enfant doit se faire dans des consultations spécialisées où des rhumatopédiatres en collaboration avec des kinésithérapeutes, des orthopédistes infantiles et des psychologues, assurent un suivi global des aspects médicaux mais aussi du retentissement de la maladie sur la vie scolaire et familiale de l'enfant et de ses parents. Depuis 2000, les biothérapies, traitements ciblant certaines cytokines inflammatoires dont le tumor necrosis factor TNF-alpha (Etanercept notamment), ont révolutionné la prise en charge et le pronostic des formes les plus sévères de ces maladies. Il faut noter que le méthotrexate reste le traitement de seconde ligne de référence. Dans la forme systémique cependant, l'effet du méthotrexate et des anti-TNF-alpha est souvent décevant. Chez ces patients, d'autres traitements sont actuellement utilisés et/ou en cours d'étude : le thalidomide, l'antagoniste du récepteur de l'interleukine-1 (Anakinra), l'anticorps monoclonal anti-récepteur de l'interleukine-6 (MRA). Cela souligne l'importance d'un avis spécialisé précoce pour un traitement adapté à chaque enfant. Par ailleurs, le risque d'uvéite évoluant à bas bruit, non visible car sans rougeur de l'oeil mais pouvant avoir des conséquences graves en l'absence de traitement précoce, impose une surveillance ophtalmologique régulière avec examen à la lampe à fente tous les 3 mois dans les oligoarthrites et les polyarthrites sans facteur rhumatoïde du petit enfant. *Auteur : Dr C. Job-Deslandre (janvier 2007)*.

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