Résumé
L'acanthosis nigricans (AN) est une anomalie cutanée caractérisée par une hyperpigmentation, un épaississement de la peau et une hyperkératose sur tout le corps, mais particulièrement au niveau des zones de flexion (cou, aisselles par exemple). L'AN peut être bénin ou associé à une pathologie maligne sous-jacente. L'incidence exacte de la forme bénigne d'AN n'est pas connue. L'AN est beaucoup plus fréquent chez les gens à la peau sombre. La prévalence est de 1 à 5% parmi les Blancs, alors qu'elle est de l'ordre de 13% chez les Noirs. L'obésité est fortement associée à l'AN, et plus de la moitié des adultes qui ont une obésité sévère ont des lésions cutanées compatibles avec l'AN. L'incidence est la même chez les hommes et les femmes, et des lésions d'AN bénin peuvent se voir à tout âge, et dès la naissance, même si cette pathologie atteint le plus souvent les adultes. Les patients ayant une forme bénigne d'AN ont peu de complications dermatologiques, mais la plupart d'entre eux ont un hyperinsulinisme. Les taux élevés d'insuline pourraient être la cause de l'AN, parce qu'ils activent les récepteurs cutanés à l'insuline, induisant une croissance tissulaire excessive. Des troubles endocriniens autres que le diabète ont été décrits en association avec l'AN (acromégalie, ovaires polykystiques avec hyperandrogénie et hirsutisme, hypothyroïdie), ainsi que d'autres anomalies (ectodermiques, crampes musculaires sévères, néphromégalie...). Dans sa forme bénigne et isolée, l'AN peut être familial et transmis sur le mode autosomique dominant. En association avec une résistance à l'insuline, il se comporte comme un trait dominant ou récessif, et une hérédité récessive autosomique peut se voir lorsque que l'AN fait partie d'un syndrome de Seip (voir ce terme). On pense que les gènes qui gouvernent l'AN ont un effet pléiotrope sur le diabète et ses facteurs de risque. L'AN peut aussi être induit par des produits chimiques : l'acide nicotinique, le diethylstilbestrol, les contraceptifs oraux et les glucocorticoïdes exogènes ont été proposés comme facteurs de risque. Lorsqu'un patient sans excédent de poids développe un AN, un bilan doit être pratiqué afin de rechercher une affection tumorale. Les formes malignes d'AN sont de loin moins fréquentes, observées chez environ 1 patient sur 6 000 atteints de cancer. Dans ces cas-là, l'AN peut avoir des localisations différentes, telles que les lèvres ou les mains, et il est en règle générale sévère. Contrairement à la forme bénigne, la prévalence de l'AN associé à une maladie maligne ne varie pas selon la couleur de la peau. L'AN malin évolue souvent vers des complications graves, parce que la maladie sous-jacente est généralement une tumeur agressive. Les formes malignes surviennent plus souvent à un âge avancé, même si des cas d'AN ont été décrits chez des enfants atteints de tumeur de Wilms. Le temps de survie moyen des patients ayant des signes d'AN malin est de 2 ans. La prise en charge de l'AN bénin vise la diminution de l'insulinémie par un simple régime, ce qui peut améliorer notablement l'AN. Les autres traitements proposés incluent la trétinoïne, l'urée à 20%, les hydroxyacides alpha, et les préparations salycilées. *Auteur : Orphanet (avril 2005)*.
