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Syndrome d'insensibilité complète aux androgènes

Définition

Le syndrome d'insensibilité complète aux androgènes (SICA) est une anomalie du développement sexuel caractérisée par la présence d'organes génitaux externes féminins chez un individu de caryotype 46,XY dont les testicules sont normalement développées mais en position abdominale et qui ne répond pas aux androgènes à des taux adaptés à l'âge.

ORPHA:99429

  • Synonyme(s) :
    • CAIS
    • SICA
  • Prévalence : 1-9 / 1 000 000
  • Hérédité : Récessive liée à l'X 
  • Âge d'apparition : Tout âge
  • CIM-10 : E34.5
  • OMIM : 300068  300274
  • UMLS : -
  • MeSH : -
  • GARD : 10597
  • MedDRA : -

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