Riassunto
L'estesioneuroblastoma o neuroblastoma olfattivo è un tumore molto raro che origina dalle cellule olfattive nella cavità nasale. Le anomalie genetiche più frequenti sono la perdita del cromosoma 3p e un cromosoma 17q in più. Negli ultimi venti anni sono stati descritti circa 1.000 casi. La causa del tumore non è conosciuta. Esistono due picchi di frequenza per quanto riguarda l'età di insorgenza del tumore, uno attorno ai 20 anni e l'altro attorno ai 50. Questo tumore cresce lentamente e soprattutto localmente, ma si possono formare metastasi a livello dei linfonodi cervicali, dei polmoni, delle ossa o del cervello. L'intervallo tra il primo segno e la diagnosi è in genere di circa 6 mesi. I sintomi non sono specifici, ma quelli più comuni sono l'ostruzione nasale monolaterale e l'epistassi. La diagnosi precoce permette la resezione in blocco del tumore, ed è un importante fattore di prognosi. Altri fattori associati a una prognosi favorevole sono la giovane età, la mancata estensione oltre ai seni paranasali (stadio A della classificazione di Kadish) e il basso grado istologico (grado Hyams). Il trattamento consiste nell'asportazione chirurgica massiva seguita dalla radioterapia. La chemioterapia può essere usata per ridurre il tumore prima dell'intervento chirurgico e per trattare le metastasi, ma il suo ruolo non è ancora stabilito con certezza, sebbene ne sia riconosciuta l'efficacia. La funzione olfattiva viene di solito persa o è alterata dopo l'intervento chirurgico. La maggior parte dei dati recenti segnala un tasso di sopravvivenza dell'ordine del 60-70% a cinque anni. Le recidive locali possono essere trattate con interventi di seconda linea, compresa la chemioterapia intensiva. Dal momento della diagnosi e del primo intervento chirurgico, la gestione dei pazienti dovrebbe essere affidata a un'équipe multidisciplinare con esperienza in oncologia, nel quadro di studi prospettici, al fine di migliorare la prognosi e la qualità della vita di questi pazienti.
Revisore(i) esperto(i)
Ultimo aggiornamento: Febbraio 2005
