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Sindrome di Guillain-Barré

Numero Orpha ORPHA2103
Prevalenza delle malattie rare 1-9 / 100 000
Trasmissione
  • Sporadic
  • Multigenic/multifactorial
Età di esordio Variabile
Codice CIM 10
  • G61.0
Numero MIM
Sinonimo/i -

Riassunto

La sindrome di Guillain-Barré (SGB) definisce un gruppo di neuropatie post-infettive rare, che di solito si manifestano in soggetti in buona salute. La SGB è eterogenea dal punto di vista clinico e comprende la poliradicoloneuropatia demielinizzante infiammatoria acuta (AIDP), la neuropatia assonale motoria acuta (AMAN), la neuropatia assonale sensitivo-motoria acuta (AMSAN), la sindrome di Miller-Fisher (SMF; si vedano questi termini) e altre varianti regionali. L'incidenza annuale complessiva della SGB varia tra 1:91.000 e 1:55.000. In Europa e Nord America, l'AIDP è la forma più frequente della SGB (circa il 90% dei casi) e, per questo motivo, il termine SGB, di solito, è sinonimo di AIDP nei paesi occidentali. Le forme assonali rappresentano solo il 3-5% dei casi nei paesi occidentali, ma sono più frequenti (30-50% dei pazienti) in Asia e nell'America Latina. Nella maggior parte dei casi, la comparsa di debolezza agli arti a seguito di una infezione da Campylobacter jejuni (il segno più frequentemente identificato all'esordio) è preceduta da una malattia infettiva. Inoltre, è stato osservato che la SGB si manifesta dopo vaccinazione o interventi chirurgici. Il trattamento consiste nella somministrazione di immunoglobuline (IVIg) per via endovenosa o plasmaferesi. Sono importanti la fisioterapia e la riabilitazione. La prognosi varia a seconda delle forme della SGB: alcuni pazienti si ristabiliscono in forma completa, altri non sono in grado di camminare 6 mesi dopo l'esordio della malattia, altri ancora non sopravvivono. *Autore: Dott. P. van Doorn (Dicembre 2009)*.

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