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Dentinogenesi imperfetta

Definizione della malattia

La dentinogenesi imperfetta (DGI) è un difetto ereditario della dentina (si veda questo termine) caratterizzato da anomalie strutturali della dentina responsabili di uno sviluppo anomalo dei denti.

ORPHA:49042

  • Sinonimo/i :
    • DGI
    • DGI non sindromica
    • DGI senza OI
    • DI
    • Denti opalescenti senza OI
    • Denti opalescenti senza osteogenesi imperfetta
    • Dentinogenesi imperfetta non sindromica
    • Dentinogenesi imperfetta senza osteogenesi imperfetta
  • Prevalenza: 1-5 / 10 000
  • Trasmissione: Autosomica dominante 
  • Età di esordio: Infanzia
  • ICD-10: K00.5
  • OMIM: -
  • UMLS: C0011436  C2973527
  • MeSH: D003811
  • GARD: 6258
  • MedDRA: 10054013

Informazioni dettagliate

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