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Sclerosi sistemica

Definizione della malattia

La sclerosi sistemica (SSc) Ŕ una malattia generalizzata delle piccole arterie, dei microvasi e del tessuto connettivo, caratterizzata da fibrosi e obliterazione vascolare della cute e di altri organi, in particolare i polmoni, il cuore e il tubo digerente. Si conoscono due sottotipi di SSc: la SSc cutanea diffusa (dcSSc) e la SSc cutanea limitata (lcSSc) (si vedano questi termini). ╚ stato descritto un terso sottoitpo di SSc, noto come sclerosi sistemica limitata (lSSc) o sclerosi sistemica sine sclerodermia (si vedano questi termini).

ORPHA:90291

  • Sinonimo/i : -
  • Prevalenza: 1-5 / 10 000
  • Trasmissione: Multigenica/multifattoriale o Non applicabile 
  • EtÓ di esordio: EtÓ adulta
  • ICD-10: M34.0  M34.1  M34.2  M34.8  M34.9
  • OMIM: 181750
  • UMLS: C0036421
  • MeSH: -
  • GARD: 9748
  • MedDRA: 10042953

Informazioni dettagliate

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Articolo per i professionisti

Informazioni supplementari

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