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Pênfigo bolhoso

Número Orpha ORPHA703
Sinónimo(s) -
Prevalência 1-9 / 100 000
Hereditariedade -
Idade de início Variável
CID-10
  • L12.0
OMIM -
UMLS
  • C0030805
MeSH
  • D010391
MedDRA -
SNOMED CT
  • 77090002

Sumário

O pênfigo bolhoso (PB) é a mais comum das dermatoses bolhosas auto-imunes, com uma incidência anual de mais de 400 novos casos em França. Afecta maioritariamente os idosos, embora também já tenha sido descrita em crianças. Nestas, ocorre durante o primeiro ano de vida, apresentado-se como lesões bolhosas em pele eritematosa ou em pele acral normal. O PB é uma dermatose bolhosa sub-epidérmica auto-imune definida imunologicamente pela presença de auto-anticorpos contra duas proteínas estruturais existentes nos hemi-desmossomas da junção derme-epiderme. Estas proteínas, designadas antigénio BP 1 (BPAG1) ou AgBP230, e BPAG2 (ou AgBP180 ou colagénio tipo XVII), têm a massa molecular de 230 e 180kDa respectivamente. A doença caracteriza-se clinicamente por bolhas tensas, com conteúdo límpido, por vezes grandes, desenvolvendo-se primariamente nas extremidades das placas eritematosas. É comum que os doentes apresentem prurido intenso. Estudos efectuados em França demonstraram que o prognóstico de sobrevida dos doentes com PB é muito mau, com uma taxa de mortalidade superior a 30% após 1 ano de tratamento. A corticoterapia sistémica (prednisona: 1mg/kg/dia) permanece o tratamento padrão para muitos autores, enquanto o tratamento de escolha para as formas localizadas, pauci-bolhosas ou de evolução lenta é a corticoterapia tópica com dermatocorticóides de classe I

Editor(es)

  • Prof Philippe BERNARD

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Informação detalhada

Artigo para o público em geral
  • FR (2008,pdf)
Orientações de prática clínica
  • FR (2011,pdf)
Artigo de revisão
  • EN (2006,pdf)
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