Zusammenfassung

Das Erworbene Angioödem Typ 1 (AAE1), eine Form des Erworbenen Angioödems (AAE; s. dort), ist gekennzeichnet durch akutes Ödem in subkutanen Geweben, inneren Organen und/oder oberen Atemwegen.

Die Prävalenz ist nicht bekannt.

Wie die anderen Formen des AAE beginnt das AAE2 später als das Hereditäre Angioödem (HAE; s. dort), in der Regel nach dem 50. Lebensjahr. Es gibt keine familiäre Häufung von Fällen. Dem AAE1 liegt ein erworbener C1-INH-Mangel zugrunde. Die Krankheit tritt oft zusammen mit lymphoproliferativen Erkrankungen und Autoimmun-Krankheiten auf. Duch die hierbei produzierten Immunfaktoren wird C1-INH zerstört, mit der Folge niedriger Serumspiegel von C1-INH, C1q-Komplement und C4-Komplement.

Eine Behandlung wie bei HAE kann hilfreich sein, am wirksamsten ist jedoch die Behandlung der Grundkrankheit.

Gutachter

• Pr Laurence BOUILLET