Zusammenfassung
Das Syndrom der nicht kämmbaren Haare (cheveux incoiffables) ist eine unterschiedlich schwer ausgeprägte Strukturanomalie des Haarschaftes. Die Anomalie tritt erstmals im Alter von 3 Monaten bis zu 12 Jahren in Erscheinung. Das Haar hat normale Dichte, ist meist silbrig-blond bis strohfarben, struppig, abstehend und kann nicht glattgekämmt werden. Die zugrundeliegende Strukturanomalie des Haarschaftes ist eine längsverlaufende Grube. Das Haar ist im Querschnitt dreieckig oder nierenförmig (Pili trianguli et canaliculi). Die Betroffenen haben oft eine negative Familiengeschichte, obwohl bei symptomfreien Verwandten die charakteristische Haaranomalie mit dem Raster-Elektronenmikroskop nachgewiesen werden kann. Damit die Anomalie klinisch erkennbar wird, müssen 50% der Haare strukturell verändert sein. Bei älteren Kindern kommt es oft zu einer spontanen Besserung. Pili canaliculi werden auch gemeinsam mit Symptomen der ektodermalen Dysplasie gesehen und sind ein regelmäßiges, aber weniger ausgeprägtes Symptom des Syndroms der lockeren Anagenhaare. Wahrscheinlich wird die Anomalie autosomal-dominant vererbt. Die Steifheit der Haare wird mit ihrem dreieckigen Querschnitt erklärt. Möglicherweise resultiert die Anomalie aus einer vorzeitigen Keratinisierung der inneren Wurzelscheide. Die klinisch vermutete Diagnose wird durch Raster-EM bestätigt. *Autor: Dr. R.Trüeb (September 2003)*.
