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Immundefektsyndrom, variables

Krankheitsdefinition

Die allgemeine variable Immundefizienz (CVID) umfasst eine heterogene Gruppe von Krankheiten mit signifikanter, ursächlich ungeklärter Hypogammaglobulinämie, fehlender Bildung spezifischer Antikörper nach Impfungen und Suszeptibilität für bakterielle Infektionen, vor allem mit kapseltragenden Bakterien.

ORPHA:1572

  • Synonym(e):
    • Antikörpermangel, primärer
    • CVID
    • Hypogammaglobulinämie, primäre
    • Immundefekt, allgemeiner variabler
    • Immunglobulinmangel, idiopathischer
  • Prävalenz: 1-9 / 100 000
  • Erbgang: Autosomal-dominant oder Autosomal-rezessiv oder Nicht anwendbar 
  • Manifestationsalter: Alle Altersgruppen
  • ICD-10: D83.0  D83.1  D83.2  D83.8  D83.9
  • OMIM: 146830  240500  607594  613493  613494  613495  613496  614699  615577  616576
  • UMLS: C0009447
  • MeSH: D017074
  • GARD: 6140
  • MedDRA: 10021449

Detaillierte Informationen

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