Zusammenfassung
Wollhaare sind eine seltene angeborene Strukturanomalie der Kopfhaare. Charakteristisch ist ein für Europäer extrem krauses Haar. Die Prävalenz ist nicht bekannt. Das Wollhaar ist entweder schon bei Geburt vorhanden, oder es entwickelt sich in den ersten Lebensmonaten. Die Locken mit einem mittleren Durchmesser von 0,5 cm liegen eng beieinander und erschweren das Kämmen. Evtl. ist das Haar abnorm brüchig. Die Wachstumsrate der Haare ist in der Regel normal, jedoch kann die Anagen-Phase abgekürzt sein, sodaß die Haare nicht besonders lang werden. Von der Form, die die gesamte Kopfhaut betrifft, wird ein umschriebenes Auftreten von Wollhaaren in Form eines Wollhaar-Nävus unterschieden. Weiterhin wurde ein diffuses, partielles Wollhaar-Syndrom beschrieben, das sich in der Adoleszenz und im Erwachsenenalter manifestiert. Wollhaare können isoliert oder als Symptom eines Syndroms (Carvajal-Syndrom, Naxos-Krankheit, s.dort) auftreten. Die Formen mit Beteiligung der gesamten Kopfhaut werden am häufigsten autosomal-dominant (hereditäres Wollhaar) vererbt, sehr viel seltener autosomal-rezessiv (familiäres Wollhaar). Das autosomal-rezessiv vererbte Wollhaar kann syndromal zusammen mit palmo-plantarer Hyperkeratose und kardialen Störungen vorkommen. Auch sporadische Formen werden gesehen. Die Ätiologie des diffusen partiellen Wollhaar-Syndroms und der sporadischen Wollhaar-Nävi ist nicht bekannt. Wahrscheinlich liegt ein Mosaik der Haarfollikel vor. Für das diffuse partielle Wollhaar-Syndrom wurde aber auch autosomal-dominante Vererbung diskutiert. Um ein evtl. assoziiertes Syndrom auszuschließen, muss die gesamte Haut sorgfältig untersucht werden. Lichtmikroskopisch und elektronenoptisch ist ein ovaler Querschnitt der Haare und wechselnder Durchmesser der axial gedrehten, geknickten und unregelmäßig keratinisierten Haarschäfte erkennbar. In einigen Fällen besteht eine Trichorrhexis nodosa. Mit einem Trichogramm wird das Anagen/Katagen-Verhältnis bestimmt. Bei Fällen von diffusem partiellen Wollhaar wird histologisch eine Zunahme intermediärer Follikel gesehen. Differentialdiagnostisch ist an progrediente Lockenbildung, an Allotrichia circumscripta symmetrica, an erworbene partielle Knickhaare (s. dort) und an medikanenbedingte Knickhaare zu denken. Es gibt noch keine Behandlung. Abhängig von Größe und Ort können Wollhaar-Nävi exzidiert werden. Mechanische Belastung der Haare und chemisch-kosmetische Einwirkungen sollten vermieden werden. Alle Patienten mit Wollhaar sollen augenärztlich untersucht werden. Wenn ein Syndrom vermutet wird, ist eine umfassende internistische und kardiologische Untersuchung notwendig. Wollhaare sind am stärksten im Kindesalter ausgeprägt. Bei Erwachsenen ist das Merkmal oft leichter ausgeprägt. *Autor: Dr. U. Blume-Peytavi (März 2007)*.
