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Cutis laxa

Orpha-Kennnummer ORPHA209
Prävalenz <1 / 1 000 000
Erbgang
  • Sporadisch
  • Autosomal-dominant
  • Autosomal-rezessiv
  • X-chromosomal-rezessiv
Manifestationsalter -
ICD-10 Code
  • Q82.8
MIM-Nummer -
Synonym(e) -

Zusammenfassung

Die Cutis laxa ist eine Bindegewebserkrankung mit Defekt der elastischen Fasern. Die Haut ist extrem schlaff und gefaltet, besonders um das Gesicht herum, wodurch die Patienten wie vorzeitig gealtert aussehen. Die erblichen Formen werden meist autosomal-rezessiv oder -dominant übertragen und verbinden mit den Symptomen an der Haut eine Reihe von viszeralen Anomalien. Sekundäre Formen sind manchmal mit unspezifischen Hautausschlägen assoziiert und können durch eine systemische oder idiopathische Amyloidose bedingt sein. Schließlich sind einige Formen von Cutis laxa Teil von anderen Erkrankungen des Bindegewebes, z.B. Ehlers-Danlos-Syndrom und Pseusoxanthoma elasticum. *Autor: Dr. C. Blanchet-Bardon (April 2002)*.

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