Zusammenfassung
Die Darier-Krankheit ist eine autosomal-dominant vererbte Genodermatose. Sie ist charakterisiert durch vorzeitige und isolierte Reifung der Keratinozyten mit der Bildung von Hornperlen. Histologisch sind intraepidermale, hauptsächlich suprabasale, nur gelegentlich follikuläre Spalten sichtbar. Nach der Adoleszenz chronifiziert die Krankheit. Hinter den Ohren, entlang der Wirbelsäule, über dem Sternum und auf dem Handrücken konfluieren die trockenen, verhornten Papeln zu verrukösen Plaques. In Körperfalten mit vermehrter Schweißbildung werden sie zu übelriechenden Läsionen. Die Patienten haben eine erhöhte Infektionsneigung, vor allem zu Herpes-Infektionen mit dem Risiko einer Pustulose Typ Kaposi-Juliusberg. Die Läsionen können auch auf die Schleimhäute übergehen. Bullöse Formen müssen vom Familiären Pemphigus und der Akantholytischen Dermatose unterschieden werden. *Autor: Dr. C. Blanchet-Bardon (März 2002)*.
