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Kawasaki-Krankheit

Orpha-Kennnummer ORPHA2331
Prävalenz Unbekannt
Erbgang
  • Sporadisch
Manifestationsalter Neonatal/Kleinkindalter
ICD-10 Code
  • M30.3
MIM-Nummer
Synonym(e) Mukokutanes Lymphknotensyndrom

Zusammenfassung

Das Mukokutane Lymphknoten-Syndrom, die Kawasaki-Krankheit (KD), ist eine Vaskulitis der Kleinkinder, welche die mittleren und kleinen Arterien befällt. Bevorzugt werden Kinder unter 4 Jahren und häufiger Kinder asiatischer Herkunft befallen. Die KD ist eine akute Krankheit mit hohem Fieber, Konjunktivitis, Veränderungen der Mundschleimhaut, Cheilitis, Schwellung der zervikalen Lymphknoten, Exanthem und Rötung der Handflächen und Fußsohlen mit nachfolgender Abschuppung. Allgemein sistiert die Krankheit spontan innerhalb einiger Tage. Aber bei etwa 20% der nicht behandelten Patienten treten Aneurysmen der Koronargefäße auf, die potentiell lebensbedrohlich sein können. Da es keinen spezifischen Labortest gibt, muss die Diagnose klinisch gestellt werden, evtl. auch erst durch echokardiographischen oder koronarangiographischen Nachweis von Koronar-Aneurysmen. Die Behandlung der KD besteht in einmaliger intravenöser Gabe von Immunglobulinen und Medikation mit Aspirin. Wenn diese Behandlung im akuten Stadium einsetzt, werden koronare Komplikation auf unter 5% gesenkt. Patienten, die auf diese Behandlung nicht ansprechen, können alternativ mit Infliximab (chimärer monoklonaler IgG-Antikörper gegen menschlichen Tumornekrosefaktor-Alpha, Immunsuppressivum) behandelt werden. Die Ursache der KD ist noch unbekannt, es handelt sich aber evtl. um eine Infektion, obwohl ein spezifischer Erreger bisher nicht gefunden wurde. *Autor: Dr. A. Mahr (Juni 2004)*.

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