Zusammenfassung
Pili torti sind Haare mit abnormer Struktur: der Schaft ist abgeflacht und in unregelmäßigen Abständen um die Längsachse gedreht (180°-Torsion). Pili torti werden beim Menkes-, Björnstad-, Bazex-Dupré- und Crandall-Syndrom, bei Pseudo-Monilethrix und bei der Anhidrotischen Ektodermalen Dysplasie gesehen. Der isolierte Defekt (idiopathische Pili torti) wird meist autosomal-dominant mit variabler Penetranz vererbt. Isolierte Fälle sind häufig beschrieben worden. Bei einigen Fällen wurde autosomal-rezessive Vererbung angenommen. Immer sind die Haare bei der Geburt normal. An die Diagnose ist zu denken, wenn bei 3 Monate bis 3 Jahre alten Kindern an Druckstellen eine partielle Alopezie auftritt und die verbliebenen Haare unordentlich und gesprenkelt erscheinen. Außer einer Vermeidung von chemischen und physikalischen Irritationen der Haare gibt es keine Möglichkeiten, den Prozeß zu beeinflussen. In der Adoleszenz bessert sich der Zustand meist spontan. *Autor: Dr P. Reygagne (Mai 2002)*
