Zusammenfassung
Der Terminus 'rechter Doppelausstromventrikel' (double outlet right ventricle, DORV) bezieht sich auf alle Herzfehler, bei denen Aorta und Pulmonalis-Stamm überwiegend oder ganz aus dem rechten Ventrikel entspringen. Das Spektrum der Fehlbildungen ist weit. Einige haben die Merkmale einer Fallotschen Tetralogie, andere ähneln einer Transposition mit Ventrikelseptumdefekt und viele andere Variationen, einfache und komplexe, kommen vor. Abhängig von der jeweiligen Kombination der Anomalien variiert das klinische Bild erheblich. Häufig, aber nicht immer, besteht eine Zyanose. Eine nicht seltene Manifestation ist die Kombination von Herzinsuffizienz mit Atemnot, Fütterproblemen und geringer Gewichtszunahme. Der Herzfehler resultiert aus einer gestörten Entwicklung des Ausganges der Ventrikelschleife im frühembryonalen Leben, wahrscheinlich in den ersten 3 bis 4 Wochen nach der Konzeption (5. bis 6. Schwangerschaftswoche). In den meisten Fällen handelt es sich um eine isolierte Fehlbildung, und genetische Ursachen sind nicht erkennbar. Die allgemeine Häufigkeit der Fehlbildung ist nur unvollständig dokumentiert, da sie mit ihren Ausprägungen z.T. anderen Herzfehlern ähnelt, die in epidemiologischen Studien über angeborene Herzfehler nicht dezidiert als DORV klassifiziert werden. Insgesamt besteht die Fehlbildung wahrscheinlich bei 3% aller Herzfehler, evtl. auch häufiger. Dies entspricht einer Häufigkeit von weniger als 1 / 3.000 bei der Geburt.
Gutachter
Aktualisiert am: Dezember 2003
