Zusammenfassung
Das Schnitzler-Syndrom ist eine Kombination von klinischen und biologischen Zeichen: Chronische Urticaria, rezidivierende Fieberschübe, Knochenschmerzen, Gelenkschmerzen oder Arthritis und eine monoklonale IgM-Gammopathie. Schnitzler, ein französischer Dermatologe, beschrieb das Syndrom 1972. Seither ist über mehr als 50 Patienten berichtet worden. Ein biologischer Marker der Krankheit wurde bisher nicht gefunden. Die Diagnose basiert daher auf einer Zusammenschau der klinischen, labormedizinischen und radiologischen Befunde und dem Ausschluss anderer Krankheiten. Diagnostische Kriterien des Schnitzler-Syndroms sind ein urtikarieller Hautausschlag, eine monoklonale IgM-Komponente, und mindestens 2 der folgenden Zeichen: Fieber, Gelenkschmerzen oder Arthritis, tastbare Lymphknoten, Vergrößerung von Leber oder Milz, erhöhte Blutsenkung, Leukozytose und abnorme Knochenform. Die Behandlung des Schnitzler-Syndroms ist schwierig und nur wenig wirksam. Nicht-steroidale entzüngshemmende Medikamente (NSAIDs) sind in den meisten Fällen Mittel der ersten Wahl und können mit Colchicin oder Dapson kombiniert werden. Steroide und Immunsuppressiva sind nur indiziert, wenn systemische Symptome wie Fieber und Gelenkschmerzen unerträglich sind und nicht auf NSAIDs ansprechen. In seltenen Fällen muß eine schwere entzündliche Anämie mit Steroiden und alkylierenden Agentien behandelt werden. *Autor: Dr. D. Lipsker (Mai 2004)*.
