Zusammenfassung
Der Systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine Autoimmunkrankheit mit Autoantikörpern gegen Antigene des Zellkerns. Die Krankheit ist multisystemisch und klinisch heterogen. Ihre Häufigkeit ist in verschiedenen ethnischen Gruppen verschieden, im Mittel beträgt die Prävalenz 1/1000. Frauen sind 10 Mal häufiger betroffen als Männer. Beim SLE kann jedes Organ betroffen sein. Die häufigsten Symptome sind Ausschlag, Arthritis und Mattigkeit. Schwere Verläufe sind gekennzeichnet durch Nephritis, neurologische Probleme, Anämie und Thrombozytopenie. Die klinische Heterogenität dieser Krankheit ist Ausdruck ihrer komplexen Ätiopathogenese, die genetische Faktoren, individuelle Suszeptibilität und Umweltfaktoren einschließt. Mehr als 90% der Patienten mit SLE haben antinukleäre Antikörper (ANA). Signifikant sind Titer ab 1:80. Der SLE ist eine Krankheit mit Rückfällen und Remissionen. Die Behandlung hat drei Ziele: Beherrschung der akuten und möglicherweise lebensbedrohlichen Phasen, die Verminderung des Risikos eines Rückfalls in Zeiten relativer Stabilität und die Kontrolle der nicht eigentlich lebensbedrohlichen aber dafür oft sehr hinderlichen täglichen Probleme. Bei leichteren Formen finden Hydroxychloroquin und nicht-steroidale Antirheumatika Anwendung. Kortikosteroide und Immunsuppressiva sind den Fällen mit schwerer Organbeteiligung vorbehalten. Seit einiger Zeit schon erhalten schwer betroffene Patienten, die auf konventionelle Therapien nicht ansprechen, monoklonale Anti-CD20-Antikörper. Obwohl sich die Prognose der Patienten seit der Einführung der Kortikosteroide und Immunsuppressiva enorm verbessert hat, bedeutet der SLE für die Betroffenen auch weiterhin signifikante Morbidität und Mortalität. *Autoren: Dres. J.J. Manson u. A. Rahman (März 2006)*. Nach Systemic lupus erythematosus. Orphanet J Rare Dis. 2006;1:6.
