Zusammenfassung
Die primären diffusen großzelligen B-Zell-Lymphome (DLB-CL) sind aggressive Tumoren und machen etwa 40% der B-Zell-Malignome aus. Das DLB-CL ist meist aus einer Mischung von zentroblast- und immunoblastartigen Zellen zusammengesetzt. Diese Zellen exprimieren in typischen Fällen die B-Zell-Marker CD19, CD20 und CD22, sowie das Oberflächen-Immunglobulin (sIg). Die DLB-CL sind klinisch und genetisch heterogene Tumoren. Durch die häufig wiederkehrenden chromosomalen Translokationen t(3;14), t(8;14) und t(14;18) werden genetische Untergruppen charakterisiert, die zusammen etwa 50% der DLB-CL ausmachen. Dennoch sind die genetischen Grundlagen der klinischen Heterogenität der DLB-CL nur z.T. bekannt. Das Erkrankungsalter liegt im Mittel im 6. Lebensjahrzehnt, streut aber weit, auch Kinder können erkranken. Die Patienten kommen mit 1 oder mehreren rasch wachsenden, Beschwerden bereitenden Tumoren im Bereich der Lymphknoten oder in anderen Bereichen. Bis zu 40% der Tumore sind extranodal. Die häufigste extranodale Lokalistion ist der Magen, obwohl die meisten primären Lymphome des ZNS, der Knochen, Nieren und Testes ebenfalls DLB-CL sind. Mit der Standardtherapie werden etwa 40% geheilt. Aber 50% der Patienten haben nach der Behandlung Rezidive, an deren Folgen sie sterben.
Gutachter
- Dr R FERRÉS
- Dr Germán JAVIER
Aktualisiert am: März 2004
