Zusammenfassung
Die Mikroskopische Polyangiitis (MPA) bezeichnet eine systemische nekrotisierende Vaskulitis. Immunablagerungen in den kleinen Gefäßen (Kapillaren, Venulen, Arteriolen) sind selten oder fehlen ganz. Oft, aber nicht immer, sind die Arterien, vor allem die kleinen Arterien, betroffen. Da Gefäße jeglichen Typs in allen möglichen Organen beteiligt sind, sind die Symptome sehr variabel und können sich auf unspezifische klinische Manifestationen beschränken. Häufige Symptome sind Nephritis, Lungenblutungen, Purpura, periphere Neuropathie, Leib-, Muskel- und Gelenkschmerzen. Die MPA ist die häufigste Form der Vaskulitiden kleiner Gefäße mit anti-neutrophilen zytoplasmatischen Autoantikörpern (ANCA). Die meisten Patienten sind positiv für Myeloperoxidase (MPO)-ANCA (P-ANCA). Aber auch Proteinase 3 (PR3)-ANCA (C-ANCA) sind evtl. nachweisbar. Die MPA hat eine Inzidenz von etwa 1/100.000. Männer sind etwas häufiger betroffen. Die Krankheit beginnt im Mittel mit etwa 50 Jahren. Die Behandlung der MPA hat 3 Phasen: Die Einleitung einer Remission (ggw. oft mit Cyclophosphamid und Kortikosteroiden), die Erhaltungstherapie und das Vorgehen bei Rezidiven. *Autor: Prof. J.C. Jennette (Oktober 2002)*.
