Zusammenfassung
Das Hutchinson-Gilford-Syndrom ist ein Progerie-Syndrom mit postnatal einsetzender vorzeitiger Alterung. Die hauptsächlichen klinischen und radiologischen Zeichen sind Alopezie, dünne Haut, hypoplastische Nägel, Verlust des Unterhautfettgewebes und Osteolyse. Die Intelligenz ist nicht eingeschränkt. Ursache des frühen Todes ist die Atherosklerose. Die meisten Fälle treten sporadisch auf. Im Mittel ist das väterliche Alter erhöht, sodaß dominante Neumutationen anzunehmen sind. Die meisten Patienten mit Hutchinson-Gilford-Progerie haben eine Kettenabbruch-Mutation im Lamin A-Gen. Differentialdiagnostisch müssen die zahlreichen Progeroid-Syndrome ausgeschlossen werden. *Autoren: Dres. L. Faivre & V. Cormier-Daire (Mai 2003)*.
