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Herztumor des Erwachsenen

Orpha-Kennnummer ORPHA874
Prävalenz Unbekannt
Erbgang
  • Sporadisch
Manifestationsalter Erwachsenenalter
ICD-10 Code -
MIM-Nummer -
Synonym(e) -

Zusammenfassung

Die primären Herztumoren des Erwachsenenalters können sowohl benigne als auch maligne sein. Die Angaben über die Häufigkeit schwanken zwischen 18/1.000.000 und 28/10.000. Gutartige Tumoren sind dreimal häufiger als bösartige. Die häufigsten gutartigen Tumoren sind (in der Reihenfolge ihrer Häufigkeit) Mixom, Lipom, papilläres Fibroelastom, Rhabdomyom, Fibrom, Haemangiom, Teratom, AV-Knoten-Mesotheliom, Granulazelltumor, Neurofibrom und Lymphangiom. Die häufigsten bösartigen Tumoren sind Angiosarkom, Rhabdomysarkom, Mesotheliom, Fibrosarkom, malignes Lymphom, extra-skelettales Osteosarkom, Thymom, neurogenes Sarkom, Leiomyosarkom, Liposarkom und synoviales Sarkom. Die Tumorarten, die im Herz gefunden werden, ähneln denen, die an den Enden quergestreifter Muskulatur vorkommen. Die Symptome hängen vom Ausmaß der tumorbedingten Strukturveränderung im Herzen ab. Die Patienten geben Pleura- und Perikardschmerzen, Dyspnoe und Angina pectoris an. Möglich sind auch systemische Symptome wie Emboliezeichen, Kachexie und Synkopen. Klinische Zeichen sind Trommelschlegelfinger, Fieber, Hautrötung, Perikarditis, Arrhythmien, Reizleitungsstörungen. Myokardinfakt, Herzinsuffizienz, verringertes Vorhof-Volumen und Dysfunktion oder Obstruktion der Herzklappen sind weitere Symptome. Zur Diagnose führen Echokardiographie, Computer-Tomographie, Magnetresonanz-Bildgebung und Radionuklid-Verfahren. Die Behandlung ist immer chirurgisch, einschließlich Herztransplantation. Die malignen Tumoren erfordern zusätzlich Chemotherapie und Strahlentherapie. *Autor: Dr. VR Petretta (August 2003)*.

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