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Hämoglobin-H-Krankheit

Krankheitsdefinition

Die Hämoglobin-H- (HbH) Krankheit ist eine mittelgradige bis schwere Form der Alpha-Thalassämie (siehe diesen Begriff), die durch eine ausgeprägte mikrozytäre hypochrome hämolytische Anämie gekennzeichnet ist.

ORPHA:93616

  • Synonym(e):
    • Alpha-Thalassämie, intermediäre
    • HbH-Krankheit
  • Prävalenz: -
  • Erbgang: Autosomal-rezessiv 
  • Manifestationsalter: Alle Altersgruppen
  • ICD-10: D56.0
  • OMIM: 613978
  • UMLS: C0002312  C1260396  C3161174
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: 10063435

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