Hipoplasia pancreática - diabetes - cardiopatía congénita
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Resumen
Este síndrome se caracteriza por una agenesia pancreática parcial, diabetes mellitus y anomalías cardiacas (que incluyen transposición de grandes vasos, defectos en los septos ventricular o atrial, estenosis pulmonar, o ductus arterioso persistente). Se ha descrito en una familia japonesa en la que la madre y al menos dos de sus cuatro hijos estaban afectados (otros dos hijos murieron poco después de nacer). Este síndrome parece heredarse de forma autosómica dominante.
Última actualización: Octubre 2006
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