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Menetrier, enfermedad de

Número de Orphanet ORPHA2494
Prevalencia de enfermedades raras Desconocido
Herencia
  • Desconocido
Edad de inicio o aparición Variable
Código ICD 10
  • K29.6
número MIM
Sínonimo(s) Gastritis hipertrófica gigante familiar

Resumen

La Enfermedad de Menetrier o gastropatía hipoproteinémica hipertrófica, es un trastorno del estómago, premaligno, adquirido y poco frecuente. Se caracteriza por unos pliegues hipertróficos gigantes que en la mayoría de los casos implican al fundus y se observa histológicamente una marcada hiperplasia foveolar, atrofia de las glándulas y un aumento del grosor de la mucosa. Otros signos pueden ser: una pérdida de proteínas entéricas e hipoalbuminemia, una secreción mucosa excesiva, una disminución de la secreción de ácido gástrico, con unos niveles normales o ligeramente elevados de gastrina en suero en ayunas. El diagnóstico diferencial de la enfermedad de Menetrier debe hacerse respecto a otras formas de gastropatía hipertrófica como el síndrome de Zollinger-Ellison, la gastropatía hipertrófica hipersecretora, la gastritis linfocítica o una neoplasia infiltrante. Se desconoce la causa de la enfermedad, a pesar de que se han encontrado implicadas infecciones de Helicobacter pylori en adultos y de citomegalovirus en niños. Los síntomas incluyen dolor epigástrico, nauseas, vómitos, edema, anorexia y pérdida de peso. Es poco frecuente encontrar una remisión espontánea. No hay tratamiento establecido. Se han descrito tratamientos que incluyen anticolinérgicos, antagonistas del receptor H2, ácido tranexámico, corticosteroides, eliminación de H. pylori. La mayoría de los informes citan una asociación de un 10 a un 15% con carcinoma gástrico. La gastrectomía parcial o total se suele reservar para casos con enfermedad debilitante o para casos con riesgo elevado de cáncer gástrico. Para unos pocos casos se ha descrito herencia dominante. *Autor: Orphanet (enero 2005).*

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