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Displasia fibromuscular arterial

ORPHA336
Sinónimos -
Prevalencia Desconocido
Herencia Desconocido
Edad de inicio o aparición La edad adulta
CIE-10
  • I77.3
OMIM
UMLS
  • C0016052
  • C1851111
MeSH
  • C537929
  • D005352
MedDRA
  • 10054794

Resumen

La displasia fibromuscular (FMD), anteriormente conocida como fibroplasia fibromuscular, constituye un grupo de enfermedades arteriales no ateroscleróticas y no inflamatorias que, sobre todo, afectan a las arterias renales y a la carótida. La prevalencia de la FMD no se conoce con precisión. La prevalencia de la FMD arterial renal sintomática es de aproximadamente 1/250 y la prevalencia de la FMD cervicocraneal es aproximadamente la mitad de aquella. La prevalencia de la disección de la arteria carótida en la población general es de, aproximadamente, 1/100 000. La clasificación histológica diferencia tres subtipos principales, intimal, medial y perimedial, que pueden presentarse asociados en un mismo paciente. La clasificación angiográfica incluye el tipo multifocal, con estenosis múltiples y una apariencia en «collar de perlas» que está relacionado con la FMD medial y los tipos tubulares y focales, que no están claramente relacionados con lesiones histológicas específicas. La hipertensión renovascular es la manifestación más común de la FMD arterial renal. La estenosis multifocal con apariencia en «collar de perlas» se observa en la angiografía en más del 80 % de los casos, sobre todo en mujeres de edades comprendidas entre los 30 y los 50 años; generalmente afectan a la zona media y a los dos tercios distales de la arteria renal principal y, en algunos casos, también a las ramas de la arteria renal. La FMD cervicocraneal puede complicarse por la disección con la aparición de dolor de cabeza, síndrome de Horner o apoplejía, o puede estar asociada con aneurismas intracerebrales con riesgo de hemorragia subaracnoidea o intracerebral. La etiología de la FMD es desconocida, aunque se han sugerido diversos factores hormonales y mecánicos. Se han encontrado lesiones subclínicas en puntos arteriales que distan de las arterias estenóticas, sugiriendo que la FMD es una enfermedad arterial sistémica. Parece ser familiar en el 10 % de los casos. Las pruebas diagnósticas no invasivas incluyen, en orden creciente de precisión, la ecografía, la angio-resonancia magnética y la angio-TAC. La prueba de referencia en el diagnóstico de la FMD es la angiografía por cateterismo, pero este procedimiento invasivo se utiliza únicamente en aquellos pacientes en los que está indicado clínicamente proceder a la revascularización durante el mismo procedimiento. El diagnóstico diferencial incluye las estenosis ateroscleróticas y las estenosis vasculares asociadas con el síndrome de Ehlers-Danlos y con el síndrome de Williams, y la neurofibromatosis tipo 1. La conducta a seguir en los casos con hipertensión renovascular incluye el tratamiento antihipertensivo, la angioplastia percutánea de la estenosis severas y la cirugía reconstructiva en los casos complejos de FMD que se extienden a las arterias segmentarias. Las opciones terapéuticas para evitar la rotura de aneurismas intracerebrales son el pinzamiento neuroquirúrgico microvascular y la oclusión endovascular con ``coils''. La progresión de la estenosis en la FMD de la arteria renal es lenta y rara vez conduce a una insuficiencia renal isquémica.

Revisores expertos

  • Pr Pierre BOUTOUYRIE
  • Pr Anne-Paule GIMENEZ-ROQUEPLO
  • Pr Xavier JEUNEMAITRE
  • Dr Agnès LABATIDE-ALANORE
  • Dr Jérôme PERDU
  • Pr Pierre-François PLOUIN

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Información detallada

Artículo de revisión
  • EN (2007)
Guías para la práctica clínica
  • FR (2011,pdf)
Artículo para público en general
  • FR (2012,pdf)
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