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Miofascitis macrofágica

Número de Orphanet ORPHA592
Sinónimos MMF
Prevalencia Desconocido
Herencia -
Edad de inicio o aparición Infancia
La edad adulta
Senectud
Adolescencia
CIE-10
  • M60.8
ICD-O -
OMIM -
UMLS
  • C2931639
MeSH
  • C537829
MedDRA -

Resumen

Se está observando el incremento de una miopatía inflamatoria nueva, llamada miofasciitis macrofágica, en los principales centros de miopatía franceses. Desde su aparición en 1993, el Grupo para el Estudio e Investigación de Enfermedades Musculares Relacionadas con Alteraciones Inmunológicas y Adquiridas (conocida por el acrónimo francés GERMMAD) ha recogido más de 100 casos principalmente en Francia. La enfermedad generalmente afecta a los adultos, sin predominancia de sexo. La miofasciitis macrofágica generalmente se manifiesta con dolor muscular (mialgia) de intensidad variable, observada en el 95% de los pacientes, asociada normalmente a fatiga debilitante crónica (90%). Las mialgias afectan predominantemente a los miembros –principalmente las piernas- y a menudo se agravan con el ejercicio. Se observa en el 50-60% de los pacientes dolor de articulaciones, afectando primariamente las articulaciones periféricas grandes, y con síndrome febril moderado en el 30%. No existen manifestaciones cutáneas o síntomas del aparato digestivo. El diagnóstico se hace sobre la base de un examen histológico con una biopsia quirúrgica del músculo deltoides que incluya la fascia, la cual muestra un infiltrado de macrófagos focal patognomónico. Los exámenes complementarios no siempre son contributivos: los niveles elevados de creatina quinasa y de enzimas musculares se observan en el 30%; se obtiene en menos del 30% un trazado de electromiograma miopático; la escintigrafía con galio sugiere anormalidades, pero no son específicas. El origen tóxico (vacunas aluminadas) está bajo sospecha y ha llevado al comienzo de una encuesta epidemiológica conducida por la Agencia del Medicamento Francesa. Están en progreso numerosos estudios epidemiológicos, clínicos y terapéuticos, bajo la tutela del GERMMAD, en asociación con el Instituto para la Vigilancia de la salud Pública.

Revisores expertos

  • Pr François-Jérome AUTHIER
  • Pr Patrick CHERIN

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