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Enfermedad de Netherton

Número de Orphanet ORPHA634
Prevalencia de enfermedades raras 1-9 / 100 000
Herencia
  • Autosómico recesivo
Edad de inicio o aparición Neonatal/infancy
Código ICD 10
  • L67.0
  • Q80.8
número MIM
Sínonimo(s) Cabellos de bambú, síndrome de los

Resumen

El síndrome de Netherton o la ictiosis con pelo de bambú es una dermatosis transmitida de manera autosómica recesiva con expresión variable. Se asocia a ichthyosis linearis circumflexa generalizada, displasia capilar y atopia en ¾ partes de los casos. El pelo es seco y frágil, el grado de alopecia es variable, la pestañas y cejas pueden ser escasas o ausentes. El tratamiento consiste en el uso de emolientes para la ictiosis, y en evitar agresiones físicas y químicas de pelo. * Autor: C. Blanchet-Bardon, M. D. (Marzo 2002) *

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