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Síndrome de Sandifer

Número de Orphanet ORPHA71272
Sinónimos -
Prevalencia Desconocido
Herencia No aplicable
Edad de inicio o aparición Infancia
CIE-10 -
ICD-O -
OMIM -
UMLS
  • C0338465
MeSH
  • C537234
MedDRA
  • 10066142

Resumen

El síndrome de Sandifer es un trastorno que provoca movimientos distónicos paroxísticos en asociación con el reflujo gastroesofágico y, en algunos casos, con la hernia de hiato. La prevalencia es desconocida. Su aparición se produce, generalmente, durante la infancia o la niñez temprana. Los movimientos distónicos se caracterizan por la postura anómala de la cabeza y el cuello (tortícolis) y el arqueamiento grave de la columna vertebral. Los episodios suelen durar entre 1 y 3 minutos y pueden producirse hasta 10 veces al día, aunque generalmente se asocian con la ingestión de alimentos. También se han observado vómitos, falta de apetito, anemia, malestar epigástrico, hematemesis y movimientos anómalos de los ojos. La esofagitis por reflujo es algo habitual. Los movimientos distónicos están claramente asociados con el reflujo gastroesofágico, pero el mecanismo fisiopatológico no se conoce completamente. Varios estudios han indicado que la postura distónica es un reflejo patológico en respuesta al dolor abdominal causado por el reflujo gastroesofágico y la esofagitis. Aunque se han obtenido resultados contradictorios, algunos autores han sugerido que la postura distónica proporciona alivio del dolor abdominal. El síndrome de Sandifer se diagnostica sobre la base de la asociación de reflujo gastroesofágico con el trastorno característico del movimiento. La exploración neurológica es normal. Sin embargo, en ausencia de indicios claros de reflujo gastroesofágico, es común el establecimiento de un diagnóstico equivocado, como espasmos infantiles, epilepsia o distonía paroxística. El diagnóstico precoz del síndrome es fundamental, puesto que el tratamiento eficaz del reflujo gastroesofágico (mediante terapia farmacológica o quirúrgica) conduce a la resolución del trastorno del movimiento. El pronóstico para los pacientes es bueno.

Revisores expertos

  • Pr Wolfgang RÖSCH

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