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Síndrome renal del cascanueces

Número de Orphanet ORPHA71273
Sinónimos -
Prevalencia Desconocido
Herencia
  • Desconocido
Edad de inicio o aparición La edad adulta
CIE-10 -
OMIM -
UMLS
  • C3178770
MeSH
  • D059228
MedDRA -
SNOMED CT -

Resumen

El síndrome renal del cascanueces (NCS) consiste en la compresión de la vena renal izquierda (VRI) entre la arteria mesentérica superior (AMS) y la aorta abdominal, lo que provoca un aumento en el gradiente de presión entre la VRI y la vena cava inferior de hasta 3 mm Hg (el valor normal se sitúa por debajo de 1 mm Hg). Los delgados septos entre las venas y el sistema colector de los fórnix renales se rompen, con la consiguiente hematuria renal unilateral izquierda. No se conoce la prevalencia exacta. La mayor parte de los casos se han registrado en Extremo Oriente. La mayoría de los casos sintomáticos se presentan en la tercera y cuarta década de la vida, y la afectación es más frecuente en mujeres que en hombres. Los pacientes suelen ser de constitución asténica con una estatura normal. El NCS tiende a presentarse con síntomas urológicos o ginecológicos. Las manifestaciones urológicas incluyen dolor abdominal en el lado izquierdo, hematuria macroscópica o microscópica unilateral, varicocele o várices en las extremidades inferiores. Los síntomas ginecológicos a los que se hace referencia con el nombre de 'síndrome de congestión pélvica' se caracterizan por síntomas de dismenorrea, dispareunia, dolor postcoital, dolor abdominal bajo, disuria, varices pélvicas, vulvares, de glúteos o de muslos y trastornos emocionales. Se han definido tres tipos de NCS: el síndrome del cascanueces anterior, el posterior y el combinado. Normalmente, la AMS y la aorta están separadas por un ángulo de 90 grados. La VRI se encuentra delante de la aorta en la horquilla entre la AMS y la aorta abdominal (AA). En el NCS anterior, la AMS forma un ángulo agudo con la aorta, comprimiendo la VRI en la estrecha hendidura así formada, lo que provoca una hipertensión venosa renal izquierda. En el NCS posterior, la VRI se sitúa detrás de la AA y queda comprimida entre la aorta y la columna vertebral. En el caso del NCS combinado, la rama anterior de la VRI duplicada queda comprimida entre la aortay la AMS, mientras que la rama posterior queda atrapada entre la aorta y la columna vertebral. El diagnóstico debe plantearse ante un paciente con dolor lumbar y hematuria. Los exámenes de diagnóstico deberían incluir un análisis de orina, ecografía y/o urografía intravenosa, cistoscopia y urétero-renoscopia, Doppler color, tomografía computarizada o angiografía por resonancia magnética y flebografía de la vena renal izquierda y manometría. Se debe mantener una vigilancia especial de la enfermedad durante la pubertad, ya que se podría experimentar una remisión espontánea con el desarrollo físico, y en pacientes con síntomas insignificantes y hematuria microscópica, o hematuria significativa intermitente e indolora con un hemograma normal. Los procedimientos de cirugía abierta con buenos resultados incluyen las transposiciones vasculares y el autotrasplante renal. Sin embargo, estos son procedimientos quirúrgicos con una morbilidad significativa, por lo que hoy en día raramente se llevan a cabo. Se puede introducir un stent extravascular mediante cirugía abierta o laparoscópica consistente en la colocación de un injerto de politetrafluoroetileno (PTFE) alrededor de la VRI, que se extiende desde su unión con la vena cava inferior (VCI) hasta el punto de entrada de la vena adrenal y de la vena gonadal izquierdas. La implantación de un stent intravascular es la mejor opción de tratamiento, en la cual se implanta un stent metálico autoexpandible (ASD) en la región de estenosis de la VRI, con el borde medio del stent descansando en la vena cava inferior. Como se trata de una enfermedad benigna, el pronóstico general es excelente. En pacientes muy sintomáticos, con dolor intenso y hematuria intensa y recurrente que requiere transfusiones de sangre, debe considerarse una intervención activa tal y como se indica más arriba. El pronóstico tras la intervención es excelente.

Revisores expertos

  • Dr S IRAM
  • Dr Mohammad Shamim KHAN
  • Dr Shabana NAZ
  • Dr B RAYCHAUDHURI
  • Dr L ZAHEER

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