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Síndrome del seno silente

Número de Orphanet ORPHA71276
Sinónimos -
Prevalencia <1 / 1 000 000
Herencia No aplicable
Edad de inicio o aparición La edad adulta
CIE-10 -
ICD-O -
OMIM -
UMLS -
MeSH -
MedDRA -
SNOMED CT -

Resumen

El síndrome del seno silente es un trastorno que comienza en la edad adulta y se caracteriza por un enoftalmos progresivo debido al colapso de parte o de la totalidad de las paredes del seno maxilar. Su prevalencia es desconocida, pero hasta el momento se han descrito en la literatura alrededor de 100 casos. El enoftalmos progresivo, en ocasiones, puede estar asociado con dolor en la mejilla, diplopía y visión borrosa. Los pacientes a veces presentan un historial de episodios remotos de sinusitis. El síndrome puede ser idiopático o producirse a partir de una descompresión orbitaria ósea provocada por una oftalmopatía de Graves o por la fractura del suelo orbitario. El mecanismo subyacente consiste en la obstrucción de la ventilación del seno maxilar seguida por la generación de presión sinusal negativa. Esta presión negativa puede ser causada por los movimientos masticatorios. El diagnóstico se realiza mediante tomografía computarizada (TC) facial con reconstrucciones coronarias, en la que se observa un colapso de la/s pared/es del seno maxilar, con o sin retención de líquidos en la cavidad sinusal. El ostium del seno maxilar se ocluye cuando la apófisis unciforme se yuxtapone a la pared orbitaria inferomedial. El meato medio se agranda. El diagnóstico diferencial debe incluir fracturas por estallido del suelo orbitario, atrofia de los tejidos blandos, tumores malignos primarios o secundarios, malformaciones venosas orbitarias, detención del crecimiento óseo tras radioterapia, etiologías congénitas (formas menores de microsomía hemifacial, plagiocefalia, microftalmia, etc.) y pseudoendoftalmos (blefaroptosis unilateral, síndrome de Horner, exoftalmos contralateral, alta miopía contralateral y retracción del párpado contralateral). La cirugía es el único tratamiento. La cirugía endoscópica se realiza para abrir el seno maxilar en la cavidad nasal a través de una meatotomía sinusal. El suelo orbitario se reconstruye con material autólogo o implantes. El pronóstico esbueno después del tratamiento.

Revisores expertos

  • Pr Bertrand BAUJAT

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