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Síndrome de Hinman

ORPHA84085
Sinónimos HAS
HS
Síndrome de Hinman-Allen
Vejiga neurogénica no neurogénica
Vejiga neuropática oculta
Prevalencia Desconocido
Herencia -
Edad de inicio o aparición Cualquier edad
CIE-10
  • N32.8
OMIM -
UMLS -
MeSH -
MedDRA -

Resumen

El síndrome de Hinman (SH) o vejiga neurógena no neurogénica es una disfunción miccional de la vejiga de origen neuropsicológico que se caracteriza por una obstrucción funcional de la salida de la vejiga en ausencia de déficits neurológicos.

Su prevalencia no se conoce.

El síndrome suele aparecer típicamente a lo largo de la infancia pero se han observado algunos casos en adultos. Se manifiesta normalmente tras adquirir el control de esfínteres, entre la infancia precoz y la tardía. Los pacientes presentan enuresis, urgencia miccional con incontinencia, micción infrecuente, chorro miccional intermitente, dificultad para el inicio de la micción, infecciones del tracto urinario y dolor abdominal difuso.

El síndrome está causado probablemente por trastornos del comportamiento y de tipo psicológico adquiridos que se manifiestan mediante una disfunción vesical que asemeja una enfermedad neurológica. La disfunción está asociada con dinámicas familiares anormales en el 50% de los casos. Los individuos bajo presión psicológica tratan de inhibir la enuresis contrayendo voluntariamente el esfínter externo. Estas contracciones voluntarias conducen a la obstrucción del tracto urinario, caracterizada por un flujo intermitente, incremento de la orina residual y de la presión intravesicular. La alteración resultante del tracto urinario simula una auténtica vejiga neurogénica.

El diagnóstico se basa en la presencia de manifestaciones clínicas y radiológicas de vejiga neurogénica en ausencia de una anomalía neurogénica subyacente. El diagnóstico del SH debe ser considerado en niños con pruebas de imagen en las que se detecten trabeculaciones inexplicables de la vejiga, orina residual, incontinencia o dilatación uretral posterior. En la cistouretrografía miccional, la observación de una dilatación de la uretra posterior tras la contracción voluntaria de los esfínteres externos sugiere esta enfermedad.

El diagnóstico diferencial incluye la vejiga neurógena neurogénica, enuresis e infección del tracto urinario. El SH se diferencia de la vejiga neurógena neurogénica mediante cinco criterios: a) sensación perineal y tono anal intactos, b) anatomía y función de las extremidades inferiores normales, c) ausencia de lesiones en la piel que cubre el sacro, d) columna lumbosacra normal en la radiografía simple, y e) imagen de la médula espinal normal por resonancia magnética (RM). Es importante distinguir entre una auténtica vejiga neurógena neurogénica y el SH porque la vejiga neurógena neurogénica auténtica requiere cirugía.

El tratamiento del SH está dirigido a ayudar al niño a miccionar normalmente mediante el alivio de las presiones psicosociales que probablemente están causando el problema, y educación miccional a través de una terapia de sugestión que incluye hipnosis, reentrenamiento de la vejiga y micción programada. Cuando la vejiga no se vacía completamente y si existen contracciones no inhibidas, está indicada la cateterización. Los medicamentos antiespasmódicos pueden ser beneficiosos. Ocasionalmente, se requiere la realización de una esfinterectomía externa.

El SH puede originar una vejiga trabeculada, una obstrucción ureterovesical, la dilatación de las vías urinarias superiores y lesión renal, y a menudo está asociado con infecciones del tracto urinario. Sin embargo, se ha observado mejoría en pacientes con SH con reentrenamiento de la vejiga y terapia de sugestión.

Revisores expertos

  • Pierre CLAUDON

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