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Angitis cutánea leucocitoclástica

Definición de la enfermedad

La angitis cutánea leucocitoclástica es una vasculitis de vasos pequeños que se presenta con púrpura palpable y lesiones urticarias que preceden a las lesiones purpúricas observadas más frecuentemente en las piernas. También se pueden observar síntomas sistémicos que incluyen fiebre, tos, hemoptisis, sinusitis, artralgia, artritis, mialgia, dolor abdominal, diarrea, hematoquecia, parestesia, debilidad y hematuria. La biopsia de piel revela exudados ricos en neutrófilos, daño endotelial, deposición de fibrina y leucocitoclasia en vénulas postcapilares o pequeños vasos. La angitis cutánea leucocitoclástica puede ser idiopática (en más del 50% de los casos) o secundaria a infecciones, fármacos (como la medicación antituberculosis), enfermedades vasculares del colágeno o neoplasias.

ORPHA:889

  • Sinónimos:
    • Vasculitis cutánea de vasos pequeños
    • Vasculitis leucocitoclástica cutánea
    • Vasculitis por hipersensibilidad
    • Vasculitis por hipersensibilidad cutánea
  • Prevalencia: Desconocido
  • Herencia: No aplicable 
  • Edad de inicio o aparición: Cualquier edad
  • CIE-10: M31.0
  • OMIM: -
  • UMLS: C0151436
  • MeSH: -
  • GARD: 7851
  • MedDRA: -

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