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Insuficiencia suprarrenal aguda

Número de Orphanet ORPHA95409
Sinónimos Crisis suprarrenal
Fallo suprarrenal agudo
Insuficiencia adrenocortical aguda
Prevalencia Desconocido
Herencia
  • Autosómico recesivo
  • Esporádica
  • Dominante ligado al X
Edad de inicio o aparición Variable
CIE-10
  • E27.2
OMIM -
UMLS -
MeSH -
MedDRA -
SNOMED CT -

Resumen

La insuficiencia suprarrenal aguda (AAI) es una enfermedad poco frecuente pero grave causada por una repentina producción defectuosa de esteroides suprarrenales (cortisol y aldosterona). Representa una emergencia, por lo que son claves para la supervivencia una sospecha y un tratamiento rápidos, incluso antes de que se realice el diagnóstico.

La prevalencia exacta de la insuficiencia suprarrenal aguda es desconocida.

La enfermedad puede presentarse a cualquier edad. Su aparición es a menudo repentina. La presentación inicial puede limitarse a dolor abdominal, náuseas, vómitos y fiebre. Las crisis hipoglucémicas o los síntomas de deshidratación son manifestaciones comunes observadas en niños. Si no se trata, el shock y la hemorragia suprarrenal bilateral pueden provocar la muerte rápidamente.

La retirada de esteroides es la causa más común de AAI en pacientes con insuficiencia suprarrenal crónica. Otras causas potenciales de una crisis suprarrenal aguda son: enfermedad precipitante (infección grave, infarto de miocardio agudo, ictus), cirugía sin apoyo suprarrenal, embarazo, cualquier enfermedad aguda o crónica, o trauma agudo. La AAI puede ser el resultado de una exacerbación aguda de una insuficiencia suprarrenal primaria crónica (CPAI). La destrucción suprarrenal puede estar asociada a una adrenalitis autoinmune. También puede estar causada por: tuberculosis, micosis oportunistas e infecciones víricas en pacientes inmunodeprimidos y metástasis suprarrenal. La destrucción suprarrenal puede darse en ausencia de historial de CPAI y deberse a una hemorragia suprarrenal bilateral masiva (BMAH) como se observa en el síndrome de Waterhouse-Friderichsen. La AAI puede ser también el resultado de una insuficiencia de corticotropina, aislada o, mayormente, como resultado de una insuficiencia hipofisaria anterior completa.

Los signos clínicos no son específicos pero el diagnóstico de AAI se sospecha si un paciente presenta hipotonía o shock que responde mal a las catecolaminas. Los exámenes de laboratorio muestran signos de insuficiencia suprarrenal (hipoglucemia, hipoanatremia y natriuresis elevada, hipercaliemia, hemoconcentración, acidosis metabólica hipoclorémica e insuficiencia renal funcional) confirmada por hipocortisolemia, incremento de ACTH, y una respuesta insuficiente al test de estimulación rápido con ACTH que conduce al diagnóstico de AAI central o secundaria y periférica. La insuficiencia mineralocorticoidea, si se da, puede confirmarse por los niveles bajos de aldosterona y la actividad alta de renina en plasma (PRA). El diagnóstico etiológico está basado en varias pruebas de imagen (TAC, ecografías, RM). En caso de insuficiencia hipofisaria anterior, el ACTH es bajo.

Debe descartarse la insuficiencia suprarrenal secundaria. La peritonitis es a menudo un diagnóstico diferencial así como otras causas de destrucción suprarrenal como: adrenalectomía bilateral, adrenalitis infecciosa e infiltraciones tumorales.

Es necesario un tratamiento inmediato en una unidad de cuidado intensivo. La administración de 100 mg de hidrocortisona i.v. (seguida de 100-200 mg durante 24 horas) combinada con líquido de reanimación (1 L de solución salina durante la primera hora, 500 ml durante la segunda hora) es el tratamiento estándar para una crisis suprarrenal. En niños la dosis está basada en 2 mg/kg/cada 6 horas y reequilibrio hidroelectrolítico basado en 3l/m2/d. Durante este tiempo es esencial la monitorización cardíaca. También se administran antibióticos, vasopresores, heparina, concentrados de glóbulos rojos, plaquetas, crioprecipitados y plasma fresco congelado si es necesario. Las estrategias preventivas incluyen un incremento de la dosificación de hormonas esteroides en momentos de estrés en pacientes con CPAI.

El pronóstico varía dependiendo de las etiologías, pero suele estar relacionado con la rapidez del diagnóstico y de la asistencia médica. La muerte no es frecuente cuando los pacientes reciben una asistencia médica apropiada.

Revisores expertos

  • Pr Juliane LEGER

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Información detallada

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  • FR (2012,pdf)
Guías para la práctica clínica
  • DE (2010)
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